Il Cheratocono è una malattia degenerativa della cornea quasi sempre bilaterale ( 85 % dei casi ) che insorge normalmente in giovane età, ad andamento non prevedibile e spesso progressivo, esso è dovuto ad una alterazione della struttura delle sue fibre che causano uno sfiancamento con distorsione della calotta corneale. Non tutti i cheratoconi progrediscono, si calcola che solo nel 20% dei casi sarà necessario il trapianto di cornea. La sua frequenza è di circa 50-100 casi ogni 100000 abitanti, l’età media di insorgenza è tra i 12 e i 20 anni, è più frequente tra le donne,come popolazione è nettamente più frequente nei giapponesi dove colpisce maggiormente i maschi con alta frequenza di monolateralità.E’ stata segnalata la possibilità di trasmissione ereditaria di tipo autosomica dominante a penetranza variabile nel 10-15% dei casi per cui ci sembra utile valutare con mappa corneale anche i parenti più stretti. Sono state segnalate più alte frequenze di cheratoconi in pazienti con malattie atopiche, da ultimo si segnala una percentuale del 5-6 % di coni nella trisomia 21.
Segni clinici
L’affezione è spesso riscontrata casualmente durante una visita di routine per deficit visivi associati a visione deformata, la lettura cheratometrica mostra le famose mire a tetto e vi è già un astigmatismo miopico che si fa fatica a correggere, in particolare la sensibilità al contrasto è precocemente alterata.
Classificazione
vi sono varie classificazioni, la più usata è quella di Amsler che divide i cheratoconi in 5 classi o stadi che vanno dal primo dove si riscontra un astigmatismo obliquo valutabile al cheratometro per arrivare al 4° o al 5° dove le misure cheratometriche sono impossibili la cornea si presenta assottigliata sul cono e sono presenti varie opacità corneali.
Esami
Per meglio studiare la situazione della cornea conica e per valutare la sua evoluzione nel tempo ci avvaliamo dei seguenti esami strumentali: cheratometria, biomicroscopio, mappatore corneale, orbscan, pentacam.
Correzione ottica
Nelle forme iniziali e lievi si può correggere l’astigmatismo e la miopia con gli occhiali, in seguito l’astigmatismo andrà aumentando per cui sarà necessario ripiegare sulle lenti a contatto semirigide gas permeabili create appositamente per questo tipo di patologia al fine di ridurre la visione distorta. E’ ormai assodato che l’uso delle lenti a contatto non ha alcun effetto terapeutico sull’evoluzione del cheratocono. Come si diceva prima circa il20% dei coni progredisce oltre ogni possibilità terapeutica con ausili visivi per cui si rende necessario un trapianto di cornea.
I.C.R.
Da qualche anno, nei cheratoconi di media entità, si è sperimentata una tecnica detta I.C.R. che significa intra corneal rings, essa consiste nell’impianto intrastromale della cornea di piccoli anellini di materiale plastico rigido che hanno la funzione di rinforzare la struttura corneale causando una tensione e un appiattimento della zona centrale deformata. E’ una chirurgia reversibile nel senso che se ci fosse bisogno si possono asportare e non pregiudica un eventuale cheratoplastica.

Kross-linking
Recentemente è stata introdotta una nuova terapia per i cheratoconi in fase iniziale grazie alla quale si riesce ad aumentare la rigidità e la resistenza allo sfiancamento della cornea, rallentando significatamene se non bloccando la progressione della malattia verso il trapianto (il cheatocono è la prima causa di trapianto con circa 2500 casi all’anno).
Questa nuova terapia che si chiama Cross-linking , è una tecnica miniinvasiva della durata di 30-40 minuti che si esegue ambulatoriamente: dopo aver istillato alcune gocce di anestetico e asportato lo strato più superficiale che si chiama epitelio, la cornea viene messa a contatto con una soluzione di destrano e riboflavina ( vitamina B2 ). Questa sostanza penetra nello spessore della cornea ed essendo fotosensibile quando viene irraggiata dagli ultravioletti causa una reazione chimica di avvicinamento e di compattamento delle lamelle corneali patologiche.
Poche le controindicazioni assolute: pazienti con spessore corneale inferiore a 400 micron, pazienti con pregresse cheratiti erpetiche o infezioni oculari in atto, severa riduzione della lacrimazione.
Mai come in questi casi è necessario un attento studio preoperatorio con apparecchi sempre più sofisticati per cercare di ottimizzare i risultati.
Ultimamente si sta proponendo anche la associazione crosslinking + i.c.r.