Glaucoma

Definizione di glaucoma: Ci sono numerosi tipi di glaucomi, in maniera un po’ generica si intende una sindrome caratterizzata da un aumento della pressione oculare associata ad una modificazione anatomica della testa del nervo ottico che diviene sempre più escavata al progredire della malattia e da più o meno marcati deficit del campo visivo. In Europa colpisce circa il 2% della popolazione sopra i 45 anni.
Fisiopatologia dell’umor acqueo: nella parte anteriore dell’occhio, dietro la radice dell’iride vi è una struttura “il corpo ciliare“ che produce continuamente un liquido chiaro chiamato “ umore acqueo” questo passa tra il cristallino e l’iride e attraversata la pupilla va a riempire la camera anteriore dell’occhio. Nel punto di giunzione tra la cornea periferica e l’iride troviamo l’angolo irido-corneale dove una struttura chiamata trabecolato è deputata al riassorbimento dell’umore acqueo prodotto. In un sistema chiuso, tanto liquido viene prodotto tanto ne deve uscire per poter mantenere la pressione costante, per cui se i filtri del trabecolato divengono sclerotici, il liquido prodotto troverà una maggiore resistenza alla fuoriuscita e quindi avremo un aumento della pressione endoculare che con il tempo potrà danneggiare in maniera subdola ed irreversibile il nervo ottico.

Classificazione:
Come si diceva si contano numerosi tipi di glaucomi sia primitivi che secondari, sia ad angolo aperto che ad angolo chiuso

  • Glaucoma Congenito: colpisce i neonati che già nei primi giorni di vita manifestano una pressione oculare elevata, in genere bilaterale, è dovuto ad uno sviluppo malformativo dell’angolo della camera anteriore e del filtro trabecolare, per cui l’umore acqueo viene normalmente prodotto ma è impossibilitato il drenaggio. Essendo un occhio in sviluppo con struttura ancora debole succede che la pressione in questi casi non solo danneggi il nervo ottico, ma causi un ingrandimento di tutto il bulbo per la maggiore distensibilità della sclera e della cornea( Buftalmo ). Gli occhi di questi bambini sono molto più grandi, e in casi estremi questi stiramenti possono provocare delle rotture di alcuni strati della cornea con conseguente opacizzazione.
    Fortunatamente il glaucoma congenito è raro ( 1 neonato su 10000 ) ma è di estrema importanza la diagnosi precoce: va sempre valutato un bimbo con occhi eccessivamente grandi, con aumentata lacrimazione e fotofobia, se c’è il sospetto va messo in narcosi così da valutarlo nelle migliori condizioni, spesso assieme all’aumento pressorio vi sono altre anomalie congenite, e misurare senza artefatti la pressione oculare. Fatta la diagnosi , la terapia è quasi sempre chirurgica, vi sono varie tecniche : trabeculotomia, goniotomia , trabeculectomia.

  • Glaucoma primario ad angolo aperto (la forma più diffusa): E’ tipicamente una malattia cronica, la pressione oculare, per alterazione sclerotica del trabecolato, sale lentamente e senza alcun sintomo doloroso, l’evoluzione è asintomatica per alcuni anni, il danno al campo visivo è generalmente periferico quindi il paziente se ne accorge solo con ritardo.
    E’ questa la motivazione perché dopo i 45 anni va controllato il tono oculare a tutti i pazienti che vengono visitati per qualsiasi motivo, in questo  modo si fa della prevenzione e non ci possono sfuggire i pazienti asintomatici, assieme al tono va sempre visionata anche la papilla ottica così da escludere facilmente la gran parte dei glaucomi. Bisogna valutare i parenti dei nostri pazienti glaucomatosi perché  si è visto un aumento della frequenza di questa malattia nei consanguinei, l’ereditarietà è normalmente descritta come multifattoriale e una anamnesi familiare positiva  è stata riscontrata  in una percentuale che può avvicinarsi al 40% dei pazienti con glaucoma trabecolare primario ad angolo aperto.

  • Glaucoma con pressione normale o molle: è quel tipo di glaucoma dove a fronte di una escavazione della papilla ottica e a un danno del campo visivo, non ritroviamo mai un aumento della pressione oculare, quindi ha tutte le caratteristiche del glaucoma senza però l’ipertono ( glaucoma molle ). In questi pazienti probabilmente  i fattori scatenanti la sindrome glaucomatosa sono probabilmente di tipo vascolare a carico della testa del nervo ottico:  bassa pressione arteriosa di perfusione e alterazione dei sistemi locali di autoregolazione vascolare.

  • Ipertono bulbare: viene così classificato un occhio che presenta un tono superiore a 21 mmhg senza i segni identificabili di danno glaucomatoso, questi pazienti vanno ben monitorizzati perché presentano un rischio elevato che si possa sviluppare nel futuro un vero glaucoma.

  • Glaucoma primario ad angolo chiuso: è generalmente un evento acuto che colpisce le persone predisposte a tale malattia, per predisposizione si intendono quelle in cui la struttura dell’angolo irido corneale è molto più stretta del normale, come negli occhi piccoli ipermetropici o nelle persone anziane, per cui  scatta il così detto  blocco pupillare spesso causato da dilatazione farmacologica. Con questo blocco pupillare la radice dell’iride viene spinta in avanti andando a chiudere l’angolo irido corneale, e con questo impedendo all’umore acqueo di raggiungere il trabecolato e quindi di fuoriuscire dall’occhio.
    Con questo blocco si ha un repentino aumento della pressione con dolore acuto, calo del visus,aloni colorati attorno alle luci,cefalea frontale, nausea e vomito, altri segni oculari sono la pupilla mediamente dilatata e non reagente e la camera anteriore oculare poco profonda.
    Bisogna intervenire prontamente perché è possibile risolvere alcune volte velocemente questo blocco pupillare. La terapia acuta è la somministrazione sia locale che generale di farmaci che abbassino la pressione oculare e l’esecuzione  di un piccolo forellino nell’iride con il laser ( foto iridectomia ) questo favorirà il passaggio dell’umore acqueo attraverso l’iride in camera anteriore  e potrà vincere il blocco pupillare e liberare la radice dell’iride dal trabecolato in modo da ripristinare  la normale filtrazione.
    Se invece il blocco angolare non si risolve con il laser perche è passato un po’ di  tempo dal fatto acuto e la radice dell’iride si è attaccata irreversibilmente al trabecolato bisogna considerare l’opportunità di un intervento chirurgico ( trabeculectomia ) che possa risolvere questo evento che per molti versi possiamo chiamare drammatico con importanti dolori e calo visivo che non vuole risolversi.

  • Glaucoma da chiusura d’angolo intermittente: nelle persone predisposte, con un angolo camerulare stretto, ma non completamente bloccato come nel precedente caso, l’aumento della pressione è meno importante e violento, e non duraturo per cui i sintomi possono di conseguenza essere meno severi: i dolori oculari e gli annebbiamenti visivi saranno intermittenti, per questo la necessità di riconoscere questo stadio perché con una semplice foto iridectomia laser si potrà risolvere definitivamente questa situazione e impedire l’istaurarsi del più temibile glaucoma acuto da chiusura d’angolo.

  • Glaucoma Secondario
    Traumi, interventi chirurgici,terapie mediche,malattie sistemiche ed oculari possono provocare un aumento della pressione; tra i più frequenti:

    • Sindrome da pseudo esfoliazione
      Il cristallino sembra che si sfogli, liberando un materiale simile alla forfora che va a depositarsi su tutte le superfici oculari bagnate dall’umore acqueo e in particolare sulla faccia anteriore centrale del cristallino e sul trabecolato dove causa un aumento dalla resistenza al deflusso dell’acqueo e all’insorgere in alcuni pazienti di un vero glaucoma trabecolare ad angolo aperto. La causa di questa esfoliazione è sconosciuta e  la terapia, è identica a quella del glaucoma primitivo, anche se  risponde meno bene ai farmaci tradizionali e spesso è necessaria la terapia chirurgica.

    • Glaucoma Pigmentario
      Nell’occhio vi è una grande quantità di pigmento che esercita un ruolo fondamentale nell’assorbire la luce in eccesso. Nell’iride la concentrazione del pigmento melanotico determina anche il colore degli occhi. Nella sindrome da dispersione pigmentaria vi sono depositi di pigmento su tutte le superfici della camera anteriore ed in particolare sulla faccia posteriore della cornea assumono una forma affusolata ( fuso di Krukenberg ) e sul trabecolato, che appare generalmente molto ampio e nettamente pigmentato. Anche  in questo caso si tenta la terapia medica tradizionale, ma in molti casi è necessario la terapia chirurgica.

    • Altre cause di glaucoma secondario:
      • Da cataratta ipermatura
      • Da emorragia endobulbare
      • Da neoplasia endoculare
      • Secondario a trauma specie localizzato sul trabecolato
      • Dopo terapia laser sull’iride e/o sul trabecolato
      • Dopo somministrazione di farmaci al cortisone
      • Secondari a uveiti.

  • Glaucoma neovascolare: quando una parte più o meno estesa di retina non viene più vascolarizzata come nella retinopatia diabetica e nelle occlusioni venose retiniche, le aree confinanti queste ischemie tendono a liberare delle sostanze che stimolano la crescita di nuovi vasi che possano vicariare questa situazione di cattiva irrorazione. Purtroppo questa neogenesi vascolare comporta numerosi problemi e in camera anteriore questi neovasi crescono sul tessuto irideo e sul trabecolato, l’angolo verrà gradatamente occupato dai neovasi e dal tessuto connettivo che li accompagna causando una progressiva chiusura dell’angolo. La terapia di questo glaucoma è sempre molto difficile e si rivolge in prima battuta nella cura laser della malattia che lo ha scatenato contemporaneamente a una terapia medica ipotonizzante.

  • Quando iniziare la terapia: non esiste un valore  pressorio soglia oltre il quale si produrranno i danni glaucomatosi, questi si possono verificare a qualunque livello pressorio, anche se statisticamente saranno più frequenti all’aumentare della pressione, per questo l’oculista  dovrà fare molte valutazioni tenendo conto delle variazioni giornaliere ( curva tonometrica ), dello spessore corneale centrale, dei fattori di rischio aggiuntivi, del campo visivo, del fondo oculare, della possibilità di controllare periodicamente il paziente. Per tutte queste considerazioni quando si ha di fronte un paziente poco collaborante, dove non è possibile eseguire frequenti controlli del tono e/o del campo visivo è prudente iniziare la terapia con valori anche solo di 22-24mmhg. La novità terapeutica consiste nel'iniettare nella camera anteriore e in quella vitrea un farmaco chiamato Avastin che inibirà la proliferazione neovascolare. I primi casi trattati hanno avuto risultati promettenti.

  • Terapia
    La terapia può seguire tre strade per evitare e/o fermare il danno glaucomatoso: la prima è abbassare e stabilizzare la pressione, la seconda è migliorare la perfusione oculare, la terza è la neuro protezione cioè proteggere le cellule nervose dagli insulti lesivi.
    La pressione oculare può essere abbassata o con farmaci e/o con trattamenti laser, o con la chirurgia.

    Terapia medica
    I farmaci usati nella terapia del glaucoma riducono la pressione o riducendo la produzione dell’umore acqueo o facilitando il suo deflusso.

    Farmaci parasimpaticomimetici
    Pilocarpina: è stato per molti anni il farmaco di prima scelta, ora quasi completamente abbandonato per la necessità di numerose somministrazioni giornaliere e per i numerosi effetti collaterali.
    Aceclidina

    Farmaci simpaticomimetici
    Epinefrina ( adrenalina ) non selettivo e con molti effetti collaterali
    Dipivefrina pro farmaco del precedente
    Clonidina selettivo  alfa 2 stimolante
    Brimonidina  selettivo  alfa 2 stimolante attualmente è il più usato di questa categoria, spesso in associazione.

    Farmaci simpaticolitici (beta bloccanti) agiscono riducendo la produzione dell’umore acqueo, sono tra i farmaci più usati da soli o in associazione, ricordiamo:
    1. Timololo
    2. Betaxololo
    3. Levobunololo
    4. Carteolo

    Farmaci inibitori dell’anidrasi carbonica
    1. Acetazolamide
    2. Dorzolamide

    Farmaci analoghi delle prostaglandine
    Sono la nuova frontiera della terapia antiglaucomatosa, riducono la pressione facilitando il deflusso dell’umore acqueo attraverso un meccanismo particolare che viene chiamato deflusso uveosclerale. Sono molto efficaci e hanno il pregio di poter essere somministrati solo una volta al giorno.

    Generalmente la terapia medica si inizia con un solo farmaco ( mono terapia ) considerando nella scelta della molecola vari fattori quali il tipo di glaucoma ,l’età del paziente ecc.
    Se con questa terapia  non si ottiene il targhet  prefissato  se ne aggiunge un altro appartenente ad una diversa classe farmacologica che possa avere un effetto sinergico. Spesso le ditte farmaceutiche ci propongono queste associazioni per cui con un solo collirio si abbassano le somministrazioni giornaliere, se anche con questo non siamo soddisfatti possiamo provare l’aggiunta di una terza molecola dopo la quale per esperienza non resta che la terapia laser associata o la terapia chirurgica.

    Terapia laser nel glaucoma:

    • Iridotomia  argon o yag laser: piccolo forellino eseguito nella periferia dell’iride in modo da permettere il passaggio dell’umore acqueo dalla camera posteriore a quella anteriore per poi raggiungere il trabecolato vincendo così il blocco pupillare, con questo trattamento si può in alcuni casi risolvere e in altri prevenire la chiusura dell’angolo tipica del glaucoma acuto.
    • Trabeculoplastica argon laser: vengono eseguiti sul trabecolato alcuni spot laser ( dai 50 ai 100 sui 360 gradi ) che causano nel tempo delle aree cicatriziali, si ha come conseguenza una contrazione delle fibre collagene all’interno di questo con conseguente apertura dei pori di filtrazione ed una riduzione più o meno importante della pressione. Questa terapia trova indicazione  nel glaucoma primario ad angolo aperto, nella pseudo esfoliazione e nel glaucoma pigmentario con buoni risultati solo nel 60% dei casi.
    • Ciclofotocoagulazione sia diretta che trans-sclerale

    Terapia chirurgica nel glaucoma
    Lo scopo dell’intervento è quello di cercare di stabilizzare e di ridurre la pressione oculare che con altri mezzi non si riesce a controllare, in modo da ridurre il pericolo di progressione della malattia.
    L’intervento si può eseguire sia in anestesia generale, pazienti molto ansiosi o bambini, che locale con una piccola iniezione peribulbare.

    • Trabeculectomia:
      Come prima causa di incremento della pressione nel glaucoma abbiamo l’aumento della resistenza  del trabecolato al deflusso dell’umore acqueo, per cui quando impostiamo la terapia chirurgica vogliamo modificare la struttura dell’angolo affinché si riduca questa resistenza; la trabeculectomia ha questo scopo, si asporta una piccola porzione di trabecolato ( si fa un buco nell’occhio ) che verrà ricoperto da una sottile porzione di sclera che farà da valvola  assieme alla congiuntiva che ricoprirà tutta la zona operata, formando una bolla  più o meno grande ( bozza congiuntivale ) che regolerà la quantità di liquido fuoriuscente  e di conseguenza la pressione endoculare  in sintesi  a cicatrizzazione avvenuta l'umore acqueo troverà minore resistenza e verrà riassorbito sotto la congiuntiva.
      Detto così sembra tutto molto semplice, ma non sempre avviene una cicatrizzazione di questi strati come noi vorremmo, nei soggetti giovani nei pazienti che hanno istillato per numerosi anni colliri antiglaucomatosi, nei pazienti di razza scura questa cicatrizzazione è generalmente molto più  esuberante, per cui la dobbiamo  prevenire usando particolari precauzioni e farmaci che possano regolare e inibire la cicatrizzazione: 5 fluoro- uracile e mitomicina, questa seconda è la più usata, si tratta di un farmaco antimetabolita alchilante antitumorale prestato alla chirurgia del glaucoma da qualche anno, che inibisce in maniera significativa la cicatrizzazione della sclero- congiuntiva , quindi ci permette di avere buoni risultati anche in quei pazienti che noi sappiamo essere ostici ampliando l’indicazione chirurgica.

    • Sclerectomia profonda:
      Negli ultimi anni molti chirurghi , in casi selezionati, hanno intrapreso una tecnica che assomiglia alla precedente solo che non è perforante, cioè  si asporta la quasi totalità di tessuto senza però penetrare in camera anteriore, si riducono le complicazioni legate all’apertura del bulbo, però in molti casi non si ottiene l’effetto pressorio voluto a distanza, tipico della trabeculactomia ben riuscita.